Salen a la luz resultados esperanzadores de un fármaco español contra el sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing es un tumor «raro» óseo maligno que se produce en los huesos o en el tejido blando alrededor de los huesos. Afecta principalmente en los adolescentes y adultos jóvenes. Los avances para combatir la enfermedad han mejorado en los últimos años, tanto, que han aumentado la supervivencia a los cinco años del 44 % al 68 % y de 10 años del 39 % al 63 %.

Nuevas novedades han llegado a España para combatir al sarcoma de Ewing. El estudio Clinical Cancer Research, de la revista Association for Cancer Research, ha publicado un artículo en el que explican que el fármaco lurbinectidina, desarrollado por la farmacéutica española Pharmamar, es uno de los pioneros para luchar contra este cáncer.

La empresa, según comunica el artículo, habría logrado cumplir los objetivos de tasa de respuesta de supervivencia de libre progresión.

El resumen del artículo explica que «lurbinectedina fue activo en el tratamiento del sarcoma de Ewing recurrente y tuvo un perfil de seguridad manejable. Lurbinectedina podría representar una valiosa suma a las terapias para el sarcoma de Ewing, y actualmente se está evaluando en combinación con irinotecan en el sarcoma de Ewing avanzado en un ensayo de fase Ib/II».

Ensayo

El estudio lo ha dirigido el doctor Vivek Subbiah. En la publicación han salido a la luz los resultados de la cohorte de 28 pacientes adultos con sarcoma de Ewing, recurrente del ensayo clínico de fase II, abierto y de un solo brazo, con lurbinectedina como agente único.

El ensayo alcanzó su objetivo primario de Tasa de Respuesta Global (ORR, Overall Response Rate) del 14,3%, con una mediana de Duración de la Respuesta (DoR, Duration of Response) de 4,2 meses. Además, se alcanzaron otros objetivos secundarios, como una mediana de Supervivencia Libre de Progresión (PFS, Progression-Free Survival) de 2,7 meses, una ratio de beneficio clínico del 39,3 % y de control de la enfermedad del 57,1 %.

Según Director de Desarrollo Clínico de PharmaMar, Ali Zeaiter «el sarcoma de Ewing es una enfermedad agresiva que afecta principalmente a los niños hasta los adultos jóvenes menores de 20 años, por lo que constituye una necesidad médica particular, no cubierta en este sentido, sin que exista un tratamiento establecido para la enfermedad recurrente. Este estudio ha mostrado una actividad alentadora en este entorno con un perfil de seguridad manejable y seguimos explorando el potencial de lurbinectedina en este entorno».

Este tipo de cáncer representa el 1,5 % de todos los cánceres infantiles y es el segundo tipo de cáncer de hueso más común en la infancia, después del osteosarcoma. Aunque no se sabe con certeza por qué algunas personas desarrollan sarcoma de Ewing, sí que se han identificado mutaciones en ciertos genes en las células tumorales que causan este cáncer, como es el gen EWSR1 en el cromosoma 22 y el gen FLI1 en el cromosoma 11. Estas mutaciones genéticas pueden ocurrir espontáneamente y no se tienen por qué heredar de otro familiar.

Síntomas y causas

Entre los principales síntomas se presenta el dolor, hinchazón y sensibilidad cerca del área afectada. También la persona que lo posea puede padecer dolor de huesos u obtener cansancio sin causa aparente. Además, según explican los estudios, es muy frecuente la presencia de fiebre sin causa conocida o la pérdida de peso.

No está claro qué causa el sarcoma de Ewing. Los médicos saben que el sarcoma de Ewing comienza cuando una célula desarrolla cambios en su ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le dicen a una célula qué hacer. Los cambios le dicen a la célula que se multiplique rápidamente y que siga viviendo cuando las células sanas normalmente morirían. El resultado es una masa (tumor) de células anormales que puede invadir y destruir el tejido corporal sano. Las células anormales pueden desprenderse y propagarse (hacer metástasis) por todo el cuerpo.

En el sarcoma de Ewing, los cambios en el ADN afectan más a menudo a un gen llamado EWSR1. Si el médico sospecha que tienes un sarcoma de Ewing, tus células cancerosas pueden ser examinadas para buscar cambios en este gen.