En qué consiste el síndrome de la persona rígida que sufre Céline Dion

Este jueves la cantante canadiense Céline Dion ha anunciado la cancelación total de su gira debido a una enfermedad incurable llamada síndrome de la persona rígida (SPS por sus siglas en inglés) y que le impedirá desarrollar su trabajo con normalidad.

Se trata de un trastorno neurológico raro caracterizado por sus episodios de rigidez progresiva y espasmos en los músculos del tronco, los brazos y las piernas. Suele aparecer en personas con diabetes tipo 1, con trastornos autoinmunitarios o con ciertos tipos de cáncer, según informa el Manual Merck.

Anteriormente denominado síndrome del hombre rígido, afecta principalmente al encéfalo y la médula espinal y fue descrito por primera vez por Moersch y Woltman en la Clínica Mayo en 1956. Suele afectar más frecuentemente a mujeres y los síntomas suelen comenzar entre los 30 y los 60 años.

Síntomas

Lo más característico son esos episodios de rigidez muscular en el tronco y los miembros que se van agravando con el paso del tiempo. Estos suelen estar acompañados de espasmos que pueden ocurrir debido a una sensibilidad aumentada al ruido o al tacto.

De igual forma, esta enfermedad suele causar posturas anormales, como encorvarse sobre uno mismo, y en los casos más graves podría llegar a generar epilepsia o parálisis cerebral.

Como consecuencia de los espasmos y la rigidez, los pacientes suelen sufrir caídas que pueden producirles lesiones graves. Asimismo, los enfermos tienden a padecer ansiedad y depresión, probablemente debido a la alteración en sus actividades diarias, pero también porque la causa del síndrome se relaciona con niveles bajos de neurotransmisores, que ayudan a mantener el estado de ánimo de una persona, según explica la Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD).

Tratamiento

No existe una cura para esta enfermedad rara, por lo que el tratamiento se centra en aliviar los síntomas y puede consistir en la administración de diazepam (un sedante), baclofeno (un relajante muscular), corticoesteroides y a veces rituximab o a plasmaféresis (recambio de plasma).

En ocasiones los trasplantes de células madre autólogas tratan con éxito esta enfermedad y hay estudios clínicos que tratan de confirmar si son eficaces. La terapia física y ocupacional también puede ayudar a retardar la progresión del síndrome, pero has de ser realizada por un profesional que tenga experiencia con la enfermedad para no empeorar los síntomas.