La misteriosa enfermedad de Céline Dion que le hace perder el control de sí misma

En diciembre de 2022, la cantante Céline Dion anunciaba la cancelación de todos sus conciertos debido a graves problemas de salud. La artista canadiense explicaba en un vídeo que padecía Síndrome de la Persona Rígida (SPR), una rara enfermedad neurodegenerativa que le impedía continuar con sus conciertos y giras. Ahora, ha querido ir más allá y compartir los detalles de su enfermedad, que sufre desde hace 17 años, en el documental de Amazon Prime Video I am: Céline Dion.

Qué es el Síndrome de la Persona Rígida

El síndrome de la persona rígida es un trastorno neurológico autoinmune poco común que causa rigidez muscular y espasmos dolorosos que aparecen y desaparecen y pueden empeorar con el tiempo. Sin embargo, algunas personas experimentan otros síntomas como marcha inestable, visión doble o dificultad para hablar, según explican desde la Johns Hopkins Medicine.

Este síndrome afecta principalmente al encéfalo y la médula espinal y fue descrito por primera vez por Moersch y Woltman en la Clínica Mayo en 1956. Suele afectar más frecuentemente a mujeres y los síntomas suelen comenzar entre los 30 y los 60 años.

Contracciones musculares dolorosas

El síndrome de la persona rígida suele causar contracciones musculares dolorosas y espasmos que a menudo comienzan en las piernas y la espalda. Los espasmos también pueden afectar el abdomen y, con menos frecuencia, la parte superior del tronco, los brazos, el cuello y la cara.

Los espasmos pueden ocurrir en episodios, especialmente cuando una persona con SPS se sorprende, se sobresalta o se mueve repentinamente. Las temperaturas frías y el estrés emocional también pueden provocar un espasmo muscular. En algunas personas, los espasmos son provocados por ciertos ejercicios o contacto.

Las áreas donde ocurren las contracciones musculares pueden ser rígidas y parecidas a una tabla. Dependiendo de la parte del cuerpo afectada, las contracciones pueden provocar:

• Dificultad para caminar y la persona puede espaciar los pies para sentirse más estable.
• Una postura rígida o rígida debido a espasmos continuos en la espalda o el tronco.
• Inestabilidad y caídas debido a espasmos repentinos, que pueden provocar lesiones.
• Dificultad para respirar si el SPS afecta los músculos del pecho.
• Dolor crónico.
• Curva exagerada (hiperlordosis) en la parte baja de la espalda que se desarrolla con el tiempo debido a la tensión muscular y los cambios en la alineación de la columna pueden provocar compresión de la médula espinal (mielopatía).
• Ansiedad y agorafobia por caídas provocadas por espasmos.
• Otros síntomas menos típicos incluyen problemas de movimiento ocular que provocan visión doble, problemas del habla y falta de coordinación.

Tratamiento

No existe una cura para esta enfermedad rara, por lo que el tratamiento se centra en aliviar los síntomas y puede consistir en la administración de diazepam (un sedante), baclofeno (un relajante muscular), corticoesteroides y a veces rituximab o a plasmaféresis (recambio de plasma).

En ocasiones los trasplantes de células madre autólogas tratan con éxito esta enfermedad y hay estudios clínicos que tratan de confirmar si son eficaces. La terapia física y ocupacional también puede ayudar a retardar la progresión del síndrome, pero has de ser realizada por un profesional que tenga experiencia con la enfermedad para no empeorar los síntomas.