Qué es la ELA, la enfermedad que ha causado la muerte del novio de Sandra Bullock

Bryan Randall, fotógrafo y pareja de la famosa actriz Sandra Bullock, ha fallecido a los 57 años a causa de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad muy grave que había mantenido en secreto.

«Con gran tristeza compartimos que el 5 de agosto, Bryan Randall falleció en paz después de una batalla de tres años contra la ELA» puede leerse en la primera parte del comunicado que su familia ha remitido a la revista People.

La ELA es una enfermedad del sistema nervioso central caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral, el tronco del encéfalo y la médula espinal. La patología se manifiesta con debilidad muscular que puede avanzar hasta la parálisis, y en España afecta a unas 4.000 personas.

La ELA, una enfermedad desconocida

Lo cierto es que, aunque cada vez se habla más de esta peligrosa enfermedad gracias a las voces de personas que la padecen y que se han convertido en auténticos activistas que piden investigación, todavía se desconoce el origen de la enfermedad y, según ha recordado a Efe la responsable del Grupo de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología (SEN), Tania García, en 25 años de investigación se ha aprobado un único fármaco con «escasos beneficios».

El hecho de que solo 4.000 personas padezcan la enfermedad se debe a su alta mortalidad. En total, el 50 % de los pacientes fallece en menos de tres años desde que se desarrollan los primeros síntomas, un 80% en menos de cinco años y la mayoría (95%) en diez. Aún así, se trata de la tercera enfermedad más común en España tras el alzhéimer y el párkinson y una de las principales causas de discapacidad.

Se trata de una enfermedad que amenaza la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, aunque mantiene intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos, por lo que aquellos que la padecen son totalmente conscientes de su deterioro físico y de su aumento de dependencia.

Los principales síntomas

Como hemos mencionado, los primeros síntomas sueñen ser debilidad y pérdida de fuerza localizadas en un grupo muscular, en cualquiera de las cuatro extremidades o en la región cefálica (bulbar):

• Pérdida de fuerza en las manos y debilidad a la hora de levantar peso o mantener los brazos extendidos.
• Pérdida de fuerza en las extremidades inferiores y debilidad en el pie.
• En la cabeza y el cuello, la debilidad de los músculos de la lengua y de la faringe, que lleva a padecer disartria y disfonía, con dificultad progresiva para pronunciar palabras. También se puede ver afectada la deglución, especialmente de líquidos.
• Debilidad en los músculos respiratorios, especialmente el diafragma.

Un tratamiento muy costoso

Tania García reclama no solo más investigación sobre la enfermedad y sus posibles tratamientos, sino mayor apoyo «en todos los aspectos» para los enfermos de ELA. «Se trata de una enfermedad con un alto coste emocional y económico tanto para los pacientes como para los cuidadores» incide y, en este sentido, la SEN cuantifica en más de 50.000 euros anuales los costes sociosanitarios que debe afrontar cada paciente.

Asimismo aclara que, si bien se trata de una enfermedad letal, «la evolución de cada paciente es distinta» y destaca que ayudaría «mucho» el estudio de biomarcadores que «puedan ayudar a predecir» cómo podría ser la evolución de la enfermedad en cada caso.