El Síndrome de la Persona Rígida, la enfermedad de Celine Dion que le impide cantar

En diciembre de 2022, la cantante Céline Dion anunciaba la cancelación de todos sus conciertos debido a graves problemas de salud. La artista canadiense explicaba en un vídeo que padecía «Síndrome de la Persona Rígida» (SPR), una rara enfermedad neurodegenerativa que le impedía continuar con sus conciertos y giras. Un año después, su hermana Claudette Dion ha contado al medio canadiense 7 Jours, que Céline «no tiene control de sus músculos» y sus cuerdas vocales también se han visto afectadas por la enfermedad lo que le impide cantar.

¿Qué es este raro síndrome?

El síndrome de la persona rígida es un trastorno neurológico autoinmune poco común que causa rigidez muscular y espasmos dolorosos que aparecen y desaparecen y pueden empeorar con el tiempo. Sin embargo, algunas personas experimentan otros síntomas como marcha inestable, visión doble o dificultad para hablar, según explican desde la Johns Hopkins Medicine.

Anteriormente denominado síndrome del hombre rígido, afecta principalmente al encéfalo y la médula espinal y fue descrito por primera vez por Moersch y Woltman en la Clínica Mayo en 1956. Suele afectar más frecuentemente a mujeres y los síntomas suelen comenzar entre los 30 y los 60 años.

Síntomas

El síndrome de la persona rígida suele causar contracciones musculares dolorosas y espasmos que a menudo comienzan en las piernas y la espalda. Los espasmos también pueden afectar el abdomen y, con menos frecuencia, la parte superior del tronco, los brazos, el cuello y la cara.

Los espasmos pueden ocurrir en episodios, especialmente cuando una persona con SPS se sorprende, se sobresalta o se mueve repentinamente. Las temperaturas frías y el estrés emocional también pueden provocar un espasmo muscular. En algunas personas, los espasmos son provocados por ciertos ejercicios o contacto.

Las áreas donde ocurren las contracciones musculares pueden ser rígidas y parecidas a una tabla. Dependiendo de la parte del cuerpo afectada, las contracciones pueden provocar:

• Dificultad para caminar y la persona puede espaciar los pies para sentirse más estable.
• Una postura rígida o rígida debido a espasmos continuos en la espalda o el tronco.
• Inestabilidad y caídas debido a espasmos repentinos, que pueden provocar lesiones.
• Dificultad para respirar si el SPS afecta los músculos del pecho
• Dolor crónico
• Curva exagerada (hiperlordosis) en la parte baja de la espalda que se desarrolla con el tiempo debido a la tensión muscular y los cambios en la alineación de la columna pueden provocar compresión de la médula espinal (mielopatía).
• Ansiedad y agorafobia por caídas provocadas por espasmos.
• Otros síntomas menos típicos incluyen problemas de movimiento ocular que provocan visión doble, problemas del habla y falta de coordinación.

¿Existe una cura?

No existe una cura para esta enfermedad rara, por lo que el tratamiento se centra en aliviar los síntomas y puede consistir en la administración de diazepam (un sedante), baclofeno (un relajante muscular), corticoesteroides y a veces rituximab o a plasmaféresis (recambio de plasma).

No existe una cura para esta enfermedad rara, por lo que el tratamiento se centra en aliviar los síntomas

En ocasiones los trasplantes de células madre autólogas tratan con éxito esta enfermedad y hay estudios clínicos que tratan de confirmar si son eficaces. La terapia física y ocupacional también puede ayudar a retardar la progresión del síndrome, pero has de ser realizada por un profesional que tenga experiencia con la enfermedad para no empeorar los síntomas.