¿Cómo afecta el síndrome de la persona rígida que padece Céline Dion?

En diciembre de 2022, Céline Dion fue diagnosticada con el síndrome de la persona rígida (SPR), aunque como revela en el documental de Amazon Prime Video 'Soy Céline Dion', comenzó a tener problemas de salud relacionados con esta condición desde alrededor de 2008, durante su gira Taking Chances World Tour.

Un segmento de este documental se ha vuelto viral en redes sociales, mostrando a la cantante inmóvil en una camilla durante un episodio del síndrome. Este hecho ha suscitado numerosas preguntas sobre cómo afecta esta enfermedad y si existe alguna cura.

El síndrome de la persona rígida (SPR) es un trastorno neurológico poco común que afecta el sistema nervioso central. Se caracteriza por rigidez muscular progresiva y espasmos dolorosos, principalmente en el tronco y el abdomen. Sin embargo, algunas personas también experimentan síntomas como marcha inestable, pérdida de reflejos, visión doble o dificultad para hablar.

Sus síntomas varían, pero comúnmente incluyen rigidez muscular y espasmos en la zona del abdomen y el tronco. Además, los espasmos pueden ser provocados por el ruido, el tacto o el sobresalto. Según la enciclopedia médica MSD Manuals, el SPR tiende a progresar, causando discapacidad y rigidez en todo el cuerpo.

Además, de acuerdo con la Fundación Americana del Síndrome de la Persona Rígida, los síntomas pueden variar según el tipo de síndrome que tenga la persona. Existen tres tipos: autoinmune, paraneoplásico e idiopático. El tipo autoinmune suele presentarse en personas con diabetes tipo 1 y otros trastornos autoinmunes como la tiroiditis, vitíligo y anemia perniciosa. El tipo paraneoplásico es muy raro.

El SPR es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error las células sanas del sistema nervioso. La causa exacta de esta respuesta autoinmune aún se desconoce, pero se cree que es el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales. El Instituto Nacional de Salud (NIH) de Estados Unidos explica que, aunque los científicos no conocen la causa exacta del SPR, la investigación indica que es el resultado de una respuesta autoinmune anormal en el cerebro y la médula espinal.

«La mayoría de las personas con SPR tienen anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD-Abs). Los GAD son proteínas presentes en algunas neuronas que participan en la producción de ácido gamma-aminobutírico (GABA), una sustancia responsable de controlar el movimiento muscular», detallan.

No existe cura para el SPR, pero el tratamiento se centra en controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente. En España, alrededor de 50 personas padecen esta enfermedad, según la Asociación Española del Síndrome de la Persona Rígida. Los tratamientos disponibles son principalmente paliativos, enfocados en mejorar los síntomas y mantener la calidad de vida del paciente. El NIH indica que las opciones de tratamiento pueden incluir benzodiazepinas, diazepam o baclofeno para tratar la rigidez muscular y los espasmos. También pueden ser eficaces los medicamentos anticonvulsivos y analgésicos.

Recientemente, estudios han demostrado que la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o la plasmaféresis pueden mejorar algunos de los síntomas del SPR. Otros tratamientos incluyen trasplantes de células madre, inyecciones de toxina botulínica para bloquear las señales nerviosas que causan los espasmos, o terapia física y ocupacional, aunque esta debe ser realizada por un profesional con experiencia en la enfermedad para no empeorar los síntomas.