Síndrome de Sjögren, la enfermedad autoinmune que puede acabar con la vida

Las enfermedades autoinmunes sistémicas están producidas por una disfunción del sistema inmunitario que provoca que la propia persona genere anticuerpos que atacan sus células y tejidos, en lugar de proteger frente a las agresiones externas. Entre estas patologías se encuentra el síndrome de Sjögren, que afecta principalmente a las glándulas salivales y lacrimales, produciendo sequedad, pero también a cualquier órgano o sistema, generando una amplia variedad de síntomas y afectaciones, lo que hace que sea una enfermedad compleja que requiere equipos profesionales con experiencia.

Precisamente el síntoma más habitual, la sequedad, hace que se pueda retrasar el diagnóstico de la enfermedad hasta cinco o diez años, ya que a veces tanto los profesionales como incluso el propio paciente «no consideran que pueda ser un síntoma de enfermedad», subraya la doctora Pilar Brito, médico internista en el Centro Médico Milenium de Sanitas en Balmes, perteneciente al Campus Sanitas CIMA de Barcelona, y experta internacional en enfermedades autoinmunes sistémicas.

La prevalencia del síndrome de Sjögren es baja comparada con otras enfermedades no autoinmunes, ya que solo afecta a 3 de cada 1.000 personas en España, pero dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas «es la más frecuente». Afecta especialmente a las mujeres, que representan el 95% de los casos, y va más allá de la sequedad, ya que puede afectar a la piel, al pulmón, al riñón o al sistema nervioso, y producir complicaciones graves como el linfoma. Por tanto, es necesario el seguimiento de un equipo multidisciplinar.

Afectación sistémica

La Dra. Brito junto con el equipo del doctor Manuel Ramos-Casals, del Hospital Clínic de Barcelona, han estudiado los factores asociados a la mortalidad de los pacientes con síndrome de Sjögren. Los resultados de esta investigación, liderada desde Sanitas y publicada en la revista eClinicalMedicine, tienen un «impacto muy significativo a nivel nacional e internacional en el mejor conocimiento de cómo evoluciona esta enfermedad», asegura la Dra. Brito.

Los principales hallazgos del estudio indican que en los 11.372 pacientes analizados se observó una mortalidad del 7,7%. Además, se pudo demostrar que en un 14 % de estos pacientes, la mortalidad se debía a la afectación sistémica que produce la enfermedad (cuando afecta a varios órganos y tejidos), un dato que «no se conocía hasta ahora a nivel internacional», sostiene la Dra. Brito.

Los resultados del estudio ponen sobre la mesa que el síndrome de Sjögren puede ser más grave de lo que se pensaba: «Estos resultados permiten corregir el concepto erróneo de que el síndrome de Sjögren no se considera una enfermedad grave como otras autoinmunes como el lupus o las vasculitis», advierte la experta.

Factores claves

Los investigadores han comprobado que los principales factores pronósticos de mortalidad son dos. El primero, la presencia de crioglobulinas, unas proteínas anómalas que se encuentran en la sangre de algunos pacientes y que pueden producir inflamaciones en órganos como el riñón, los pulmones o el sistema nervioso, y que pueden llegar a ser «potencialmente mortales». El otro factor es que si el paciente cuenta con un índice de actividad alto de la enfermedad en el momento en el que se hace el diagnóstico también tiene mayor riesgo de complicaciones graves. Si el paciente presenta ambos factores, el riesgo se multiplica por dos.

Desde el Campus CIMA de Barcelona se realizó el estudio completo y multidisciplinar de los pacientes con enfermedad de Sjögren, con una evaluación inicial completa en la que se mide su índice de actividad para comprobar su gravedad. También se llevó a cabo un estudio inmunológico que incluyó no solo la determinación de los anticuerpos asociados a la enfermedad, conocidos como anti-Ro y anti-La, sino también los factores pronósticos identificados en el estudio publicado por la Dra. Brito, las crioglobulinas.

Así, este trabajo científico, confirmó el liderazgo del Campus Sanitas CIMA de Barcelona en la atención médica compleja de los pacientes no sólo con enfermedad de Sjögren, sino también con otras enfermedades autoinmunes sistémicas. En este grupo de enfermedades, el papel coordinador del médico internista es esencial para asegurar un abordaje completo e integral de las múltiples complicaciones que conlleva padecer una de estas patologías.